Ostatnio obserwuje się coraz częstsze przypadki zapadania dzieci na chorobę nowotworową, w szczególności na białaczkę, należącą do nowotworów złośliwych układu krwionośnego. Najwięcej zachorowań występuje między drugim a piątym rokiem życia. Choroba nie daje charakterystycznych symptomów i często rozwija się stopniowo, co sprawia, że wykrywana jest najczęściej przypadkowo, podczas badań morfologicznych krwi.
Na czym polega choroba?
We krwi człowieka znajdują się trzy grupy krwinek: erytrocyty (krwinki czerwone), leukocyty (krwinki białe) oraz trombocyty (płytki krwi). Każda z nich pełni inną funkcję w organizmie. Erytrocyty, dzięki zawartej w nich hemoglobinie, dostarczają tlenu, leukocyty odpowiadają za odporność organizmu, natomiast trombocyty uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi. Leukocyty obejmuje grupa komórek podzielonych przez naukowców na granulocyty oraz agranulocyty. Do granulocytów należą obojętnochłonne (neutrofile), które odpowiadają za ochronę organizmu przed bakteriami, kwasochłonne (eozynofile), których zadanie polega na niszczeniu pasożytów oraz zasadochłonne (bazofile), biorące udział w reakcjach alergicznych (zawierają histaminę, heparynę i enzymy proteolityczne). Agranulocyty zostały podzielone na limfocyty B, T oraz NK. Limfocyty B wytwarzane są w szpiku kostnym, a ich rola polega na wytwarzaniu przeciwciał. Limfocyty T, powstają również w szpiku kostnym, ale dojrzewają w grasicy. Odpowiadają za niszczenie szkodliwych mikroorganizmów i regulują pracę pozostałych komórek obronnych organizmu. Limfocyty NK niszczą komórki wadliwe lub uszkodzone, które nie mogą już spełniać swojej funkcji. W organizmie zdrowym stężenie leukocytów powinno wynosić około 4-11 tys/mm3. Białaczka polega na upośledzonym, niekontrolowanym wzroście białych krwinek. Ponieważ mają one nieprawidłową strukturę, nie mogą pełnić swojej funkcji odpornościowej. Namnażają się w szybkim tempie w szpiku kostnym, wywierając negatywny wpływ na tworzenie innych krwinek. Wraz z krwią, stopniowo trafiają do różnych narządów organizmu, wywołując dodatkowe efekty uboczne.
Białaczka – rodzaje
Lekarze wyróżnili kilka podziałów choroby, w zależności od różnych kryteriów. Podstawowy podział, ze względu na charakter przebiegu, wyróżnia białaczki ostre i przewlekłe. Do ostrych należą białaczki niezróżnicowane (MO), limfoblastyczne (ALL) oraz nielimfoblastyczne (szpikowe – AML). Do postaci przewlekłych badacze zaliczają: białaczkę szpikową (CML), limfatyczną (CLL) oraz mielomonocytową (CMML). U dzieci najczęściej występuje ostra białaczka limfoblastyczna (ok. 80% zachorowań). Dużo rzadziej pojawia się ostra białaczka szpikowa. Sporadycznie odnotowuje się zachorowania na przewlekłe postaci białaczek.
Białaczka – objawy u dorosłych
We wszystkich rodzajach białaczek występują podobne objawy. Różnice polegają jedynie na szybkości i intensywności występowania poszczególnych symptomów. W białaczkach przewlekłych objawy choroby narastają bardzo wolno i często pozostają niezauważone. Dotyczy to zwłaszcza osób będących w starszym wieku, u których osłabienie, szybkie męczenie się oraz bóle i zawroty głowy kładzione są na karb wieku. Dopiero wykrycie przez lekarza powiększenia węzłów chłonnych, wątroby i śledziony może skłonić do skierowania pacjenta na kontrolne badania krwi. Bezpośrednie objawy białaczki związane są z upośledzeniem wytwarzania krwinek przez szpik kostny. Wraz ze zmniejszeniem ilości produkowanych erytrocytów pojawia się anemia, którą charakteryzuje: osłabienie, bóle głowy, zaburzenia koncentracji, bladość skóry i śluzówek, duszność wysiłkowa, zaburzenia rytmu serca oraz chudnięcie. Brak lub zbyt mała ilość prawidłowych leukocytów zwiększa podatność organizmu na infekcje. Niedobór płytek krwi wywołuje częste krwawienia z nosa, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych oraz siniaki. Często zdarza się ostra szpikowa białaczka, objawy której pojawiają się gwałtownie. Należą do nich: osłabienie, gorączka oraz bóle kości i stawów. W krótkim czasie dołączają się symptomy związane z postępującą anemią, brakiem krzepliwości krwi (skaza krwotoczna, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz dróg rodnych kobiety) oraz utratą odporności (najczęściej dochodzi do infekcji jamy ustnej, anginy, zapalenia płuc, zapalenia ucha wewnętrznego). Komórki białaczkowe mogą naciekać na różne narządy, wywołując dodatkowe dolegliwości, takie jak powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, niewydolność oddechowa i serca, ból brzucha, krwiomocz, martwica kości, zaburzenie widzenia czy zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym.
Białaczka – objawy u dzieci
Najczęstszy przypadek białaczki u dzieci stanowi ostra białaczka limfoblastyczna. Jej objawy, takie, jak powiększenie węzłów chłonnych oraz wątroby i śledziony, mogą w początkowej fazie wskazywać na infekcję, którą przechodzi dziecko. Zwłaszcza jeśli szybko ustępują – samoistnie lub po kuracji antybiotykowej. Objawom tym mogą towarzyszyć również: bóle brzucha, duszności, osłabienie, pocenie się w nocy, uczucie ucisku w klatce piersiowej, chudnięcie i swędzenie skóry. Organizm maluchów jest bardziej wrażliwy, dlatego białaczka u dzieci wywołuje większe dolegliwości niż u osób dorosłych. Do najważniejszych z nich należą: anemia (która w krótkim czasie wywołuje osłabienie i bladość skóry, chudnięcie, stany podgorączkowe i gorączkę), siniaki, czerwone plamy na skórze, krwawienie z nosa i dziąseł oraz skaza krwotoczna. Dziecko często choruje, np. na anginy i zakażenia jamy ustnej. Uskarża się na bóle głowy i kostno-stawowe. Jest osłabione, apatyczne, przygaszone, staje się niechętne do rozmowy, senne, szybko się męczy, przestaje wykazywać zainteresowanie nauką, a nawet zabawą. Oprócz ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci występuje przewlekła i ostra białaczka szpikowa oraz przewlekła białaczka limfoblastyczna, jednak pojawiają się one znacznie rzadziej. W postaciach przewlekłych objawy choroby narastają wolniej i w początkowej fazie mają łagodniejszy przebieg. Początek białaczki przewlekłej nieraz jest trudny do uchwycenia. Najczęściej wykrywa się ją przypadkowo, podczas badania morfologicznego krwi. Białaczka ostra ma szybki przebieg, a dziecko zazwyczaj po upływie 2 do 6 tygodni trafia do szpitala, w celu potwierdzenia wstępnej diagnozy.
Białaczka – diagnostyka
W celu rozpoznania białaczki należy wykonać morfologię krwi (z rozmazem i oznaczeniem liczby płytek krwi), USG jamy brzusznej, zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej, badania koagulogiczne (APTT, INR, D-dimery, stężenie fibrynogenu), biopsję szpiku (badania biomolekularne i cytogenetyczne) oraz badania cytochemiczne i cytoenzymatyczne komórek blastycznych krwi lub szpiku. Morfologia krwi przy białaczce wykazuje obecność blastów (nieprawidłowych, nowotworowych komórek krwi), niedokrwistość (spadek liczby erytrocytów i hemoglobiny), małopłytkowość oraz nieprawidłową ilość leukocytów. Badaniem, które jednoznacznie potwierdza występowanie choroby, jest biopsja szpiku kostnego i ocena jego budowy komórkowej. Szybkie rozpoznanie choroby, zwłaszcza białaczki ostrej, decyduje o życiu pacjenta.
Białaczka – leczenie
Po prawidłowym zdiagnozowaniu choroby określa się jej typ, ocenia stan ogólny pacjenta, kwalifikuje się go do odpowiedniej grupy ryzyka i jak najszybciej rozpoczyna leczenie. Przebiega ono w trzech etapach. Pierwszy (chemioterapia), polega na szybkim zmniejszeniu ilości blastów do około 5% (stanowi to ok. 1 grama, czyli poniżej 110 komórek). Dzięki temu ustępują zmiany narządowe oraz objawy kliniczne i laboratoryjne choroby. Etap ten nazwano indukcją remisji i trwa od 4 do 6 tygodni. W drugim etapie, zwanym konsolidacją remisji, leczenie zmierza do redukcji pozostałej liczby komórek rakowych. Trwa on kilka miesięcy i polega na stosowaniu pojedynczych impulsów chemioterapii. Ostatni etap – pokonsolidacyjny – trwa zazwyczaj dwa lata i polega na utrzymaniu remisji i zapobieganiu nawrotom choroby, przez stosowanie okresowej (w odstępach 4-6 tygodniowych) polichemioterapii. W etapie końcowym utrzymana jest prawidłowa regulacja immunologiczna pacjenta. Alternatywną, nowoczesną metodą, stosowaną w trzecim etapie, jest przeszczepienie szpiku lub komórek krwiotwórczych. Szansa całkowitego wyleczenia, czyli przeżycie przez pacjenta pięciu lat bez objawów choroby, w przypadku współczesnej metody wzrosły do ok. 60% (przy metodzie tradycyjnej, czyli tylko chemioterapii – wynosi ok. 25%). Jeśli chemioterapia nie przyniesie pożądanych efektów lub u pacjenta stwierdzono znaczne zaawansowanie choroby, stosuje się radioterapię. Równolegle, podaje się leki cytostatyczne, wzmacniające odporność oraz dostarczające odpowiednią ilość kalorii, minerałów i witamin. Pacjenci zmagają się z wieloma, przykrymi objawami ubocznymi, takimi jak choćby utrata włosów. Niezwykle istotną rolę odgrywa opieka psychologiczna ze strony terapeutów i rodziców.
Wyleczalność ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci wynosi obecnie ok. 80%. Należy pamiętać, że decydującą rolę odgrywa szybka diagnoza i natychmiastowe leczenie. Dlatego nie wolno lekceważyć żadnych dolegliwości zgłaszanych przez dziecko, pojawiających się w początkowym etapie choroby.
